мостомозжечковый угол, опухоль мму, вестибулярная шваннома, акустическая невринома

Вестибулярная шваннома

Или почему одностороннее снижение слуха может быть симптомом серьезного заболевания?

CLIFAPO
#опухоль_всп
#акустическая_невринома
#вестибулярная_шваннома
Глава 3.
CLIFAPO Информационный проект для врачей, пациентов и всех заинтересованных
Форма для связи
Вестибулярная шваннома является редкой доброкачественной опухолью, располагающейся во внутреннем слуховом проходе и/или мостомозжечковом углу.

Данная опухоль по мере своего роста давит на сосудистонервные структуры, ствол мозга, мозжечок, в связи с чем возникают те или иные симптомы. При этом она не обладает свойствами истинного разрушения ткани мозга и метастазирования (распространения) в другие части тела. Вестибулярные шванномы составляют 6-10% всех опухолей головного мозга и обнаруживаются примерно у одного из каждых 100 000 человек (по данным в США, в РФ как таковая статистика не ведется). Однако, последние публикации показывают, что частота акустических неврином растет и составляют от 1 до 3,5 * на каждые 100 000 человек. В первую очередь, это связано с увеличением доступности МРТ-сканирования головного мозга и улучшения качества данных исследований.
Каждый год в Российской Федерации появляется около 1100-1300 новых случаев вестибулярных шванном

Вестибулярная шваннома или акустическая невринома?

Первоначально считалось, что эти опухоли возникают из кохлеарного (улиткового) нерва, что оказалось неверным. По мере проведения патогистологических исследований было установлено, что в 94% случаев данные опухоли развиваются из вестибулярного нерва, но название акустической невриномы исторически прижилось.

Шваннома, также известная как опухоль из шванновских клеток, - это доброкачественная опухоль, которая развивается из "изолирующей" миелиновой оболочки, окружающей проводящие нервные волокна. Шванновские клетки являются строительными блоками этой миелиновой оболочки, поэтому шванномы могут развиваться везде, где присутствуют шванновские клетки. Когда шваннома развивается из шванновских клеток VIII пары черепно-мозговых нервов (n.vestibulocochlearis), она называется вестибулярной шванномой (или акустической невриномой). В большинстве случаев опухоль развивается из вестибулярной порции вестибулокохлеарного нерва, а не улитковой; и происходит из шванновских клеток, а не из аксонов нейронов (в таком случае верное название было бы невринома).

В связи с выше перечисленными фактами, несмотря на то, что термины акустическая невринома и вестибулярная шваннома используются как синонимы, более правильным с точки зрения происхождения и гистопатологии является термин вестибулярная шваннома (Vestibular Schwannoma).
внутренний слуховой проход; лицевой нерв; верхний полукружный канал; ВСП; вестибулярная шванномаIAC; cochlea; facial nerve; geniculate ganglion

Внутренний слуховой проход

Внутренний слуховой проход (ВСП)- это костный канал (проще говоря, трубка), располагающийся в глубине пирамиды височной кости. В норме через него проходят:
- кохлеовестибулярный (улитковый, верхний и нижний вестибулярные нервы)
- лицевой (моторная часть и вегетативная - n.intermedius) нервы.

Дно внутреннего слухового прохода, IAC fundus; Bill Bar, лицевой нерв
Рис 2. Так выглядит ВСП при доступе со стороны средней черепной ямки. Хорошо видно тесное взаимоотношение между лицевым нервом и другими структурами внутреннего уха (улиткой и верхним полукружным каналом)
Рис 1. Дно ВСП - вид со стороны задней поверхности пирамиды височной кости.

Розовая*- положение лицевого нерва, зеленая*- верхнего вестибулярного, черная*- улиткового, белая*- нижнего вестибулярного
Нервы внутреннего слухового прохода обеспечивают слуховую и вестибулярную (положение в пространстве) функции, а также функцию мимической мускулатуры лица. При их поражении развивается глухота, вестибулярные нарушения (головокружения, тошнота) и паралич лица со стороны поражения.

Внутренний слуховой проход может поражаться при различных процессах: холестеатоме пирамиды височной кости, параганглиоме, невриноме лицевого нерва, опухолях эндолимфатического мешка и других опухолях задней и средней черепной ямок, злокачественных новообразованиях. Тем не менее, по данным мировой статистики 85% патологии внутреннего слухового прохода и мостомозжечкового угла составляют вестибулярные шванномы. Они же занимают 8% всех внутричерепных образований и до 30% опухолей задней черепной ямки.
Внутренний слуховой проход начинается на задней поверхности пирамиды височной кости внутренним слуховым отверстием, направляется кнаружи и заканчивается дном внутреннего слухового прохода. В области дна внутреннего слухового прохода выделяют два гребня: горизонтальны гребень и вертикальный гребень (или Bill bar), которые разделяют его просвет на части. Горизонтальный гребень отделяет слуховой и нижний вестибулярный нервы (снизу) от верхнего вестибулярного и лицевого нервов (сверху), а Вill Bar лицевой нерв (кпереди) от верхнего вестибулярного нерва (кзади).

В 95% случаев вестибулярная шваннома - одностороннее, спорадическое (т.е ненаследственное) заболевание; однако в 5% случаев связана с генетическим заболеванием, называемым нейрофиброматозом 2 типа (НФ-2). В случае нейрофиброматоза 2 типа часто имеются двусторонние опухоли мостомозжечковых углов, и другие опухоли головного мозга и/или спинного мозга (менингиомы, шванномы тройничного или нижних черепно-мозговых нервов).
Причины развития вестибулярной шванномы до конца не изучены. На уровне клеточного аппарата выявляется неспособность «управляющего» гена оказывать свое влияние на подавление роста шванновских клеток. Результатом является бесконтрольный рост этих клеток с образованием опухоли. Единственное воздействие окружающей среды, которое однозначно связано с увеличением заболеваемости, - это терапевтическое облучение области голова/шеяв высоких дозах.


Вестибулярные шванномы в большинстве случаев поражают людей молодого и среднего трудоспособного возраста, при этом длительное время жалобы отсутствуют. В последние десятилетия в связи с развитием технологий все чаще вестибулярные шванномы выявляют как случайные находки при выполнении МРТ головного мозга по другим причинам.

В большинстве случаев эти опухоли медленно растут в течение нескольких лет, но иногда скорость роста более высокая. Симптомы возникают в следствие достижения образованием больших размеров и компрессии черепномозговых нервов, сосудистых структур, ствола мозга. По частоте вовлечения в процесс на первом месте стоит вестибуло-кохлеарный нерв, затем в порядке убывания частоты следуют другие черепно-мозговые нервы. В связи с этим в первую очередь появляется шаткость и головокружения, далее происходит одностороннее снижение слуха, шум в ухе.
  • головокружения, шаткость походки - вестибулярные нарушения;
  • одностороннее снижение слуха вплоть до глухоты;
  • шум в ухе;
  • снижение функции мимической мускулатуры лица со стороны образования;
  • боли в половине лица
  • двоение при взгляде вбок
Чем проявляется
Симптомы могут отсутствовать, либо беспокоить:
Симптомы вестибулярной шванномы могут быть связаны с ее размером, но не всегда. Многие пациенты испытывают незначительные симптомы, несмотря на наличие образования значительных размеров. Маленькие опухоли определяются размером 2 сантиметра или меньше, средние опухоли - от 2 до 4 сантиметров, а большие опухоли - более 4 сантиметров. Небольшие опухоли часто могут иметь несколько симптомов, тогда как большие опухоли, вызывающие компрессию ствола мозга, сами по себе являются опасными для жизни и требуют безотлагательного хирургического лечения.
Наибольшее значение в диагностике имеет МРТ с обязательным контрастным усилением, по которому в области внутреннего слухового прохода и/или мостомозжечкового угла выявляется дополнительное образование, накапливающее контрастный препарат. На основании результатов МРТ выполняется стадирование процесса. 2 наиболее известных классификации по Samii и Koos приведены ниже.

Для определения тактики лечения, доступа также необходимо аудиологическое исследование, КТ височных костей.
Рис 3. Интраканальная опухоль (Т1)
Диагностика
Интраканальная акустическая невринома, опухоль внутреннего слухового прохода
вестибулярная шваннома Т4b по Samii, опухоль мостомозжечкового угла ММУ и внутреннего слухового прохода
Рис 4. Опухоль Т4b по Samii
Т1 – интрамеатальная опухоль;
Т2 – интра-экстрамеатальная опухоль;
Т3а – опухоль заполняет мостомозжечковую цистерну;
Т3b – опухоль распространяется до ствола головного мозга;
Т4а – опухоль вызывает компрессию ствола;
Т4b - опухоль грубо деформирует ствол мозга и IV желудочек

Классификация по Samii

Классификация по Koos

I стадия - опухоль находится в пределах внутреннего слухового прохода;
II стадия - опухоль вызывает расширение канала внутреннего слухового прохода, выходит в мостомозжечковый угол; размер* опухоли до 20 мм;
III стадия - опухоль распространяется до ствола головного мозга без его компрессии; размер опухоли 21 - 30 мм;
IV стадия - опухоль вызывает компрессию ствола головного мозга; размер опухоли более 30 мм
Микрохирургия
Радиохирургия
Тактики лечения

Какие есть варианты лечения вестибулярной шванномы? - Основных вариантов 3, но в ходе лечения иногда происходит смена тактики.

Динамическое наблюдение
Современные варианты лечения включают наблюдение, стереотаксическую радиохирургию или лучевую терапию и микохирургическое удаление. В каждом случае на стратегию лечения влияет множество факторов, включая возраст пациента, наличие сопутствующих заболеваний, размер опухоли, состояние слуха, существование готовых к такой высокой хирургии команд специалистов и специализированного оборудования в регионе, предпочтения пациента, предвзятость к лечению и др. Общие тенденции лечения обусловлены техническими достижениями (микроскопы и эндоскопы, системы электронейромониторинга, нейронавигации, магнитно-резонансной томографии, радиохирургия), они позволили проводить более безопасное и эффективное лечение, повысили выявляемость вестибулярных шванном, когда они еще небольшого размера и не вызывают сдавления прилежащих сосудистонервных структур.

Далее будут рассмотрены возможные тактики лечения.
Типы хирургических доступов при акустической невриноме, вестибулярной шванноме
Рис 6. Транслабиринтный доступ
Рис 8. Ретросигмовидный доступ
Рис 7. Доступ через среднюю черепную ямку
Хирургическое лечение:
3 вида доступов
ретросигмовидный доступ
Доступ через среднюю черепную ямку
Ретросигмовидный доступ
Транслабиринтный доступ
Разработано более 5 хирургических доступов (транслабиринтный, расширенный транслабиринтный, расширенный траснлабиринтный апикальный; ретросигмовидный; доступ через среднюю черепную ямку; транскохлеарный типа А; transotic - с сохранением лицевого нерва в костном канале; эндоскопический транспромонториальный...), но 3 из них основные. У каждого доступа есть свои преимущества и недостатки.
доступ через среднюю черепную ямку, middle cranial fossa approach
транслабиринтный доступ, внутренний слуховой проход, translabyrinthine approach
Рис 5. Проекции доступов на черепе
Преимущества хирургического лечения:
  • Позволяет механически под контролем глаза удалить опухоль - при небольших размерах образования раз и навсегда.
  • Отсутсвует риск развития злокачественного новообразования (что имеется при радиохирургии).
  • Более молодой возраст, как правило, является еще одним определяющим фактором при выборе операции.
  • Лучевая терапия не рекомендуется для опухолей размером более 2,5–3 см - лучший вариант хирургическое лечение.
  • Может рассматриваться как этап лечения при субтотальной резекции опухоли с последующим облучением.
Тактика лечения вестибулярной шванномы и акустической невриномы
Последние 10-летия отмечается сдвиг в сторону выжидательной тактики.
В большей степени это относится к интраканальным опухолям, где на текущий момент считается необходимым период наблюдения хотя бы в течение 1 года с повторным выполнением МРТ с в/в контрастированием. Так группа ученых из клиники Mayo прогнозирует, что к 2026 году половина всех случаев вновь выявленных вестибулярных шванном будет проводиться динамическое наблюдение.
Динамическое
наблюдение/
Scan and wait
  • Хороший вариант при небольших опухолях; у пожилых людей; вестибулярная шваннома может не расти и в таком случае не требуется лечения. Рост наблюдается в 30-40% случаев.

  • Любое лечение, хирургическое или лучевое, сопряжено с определенным риском. Поскольку вестибулярные шванномы доброкачественные и растут очень медленно, многие врачи рекомендуют провести повторную МРТ не позднее, чем через 6 месяцев после первой, чтобы установить скорость роста. Если опухоль не растет, можно продолжать динамическое наблюдение с ежегодным МРТ контролем. Со временем могут быть найдены более безопасные методы лечения акустической невриномы, кроме хирургического вмешательства или лучевой терапии. Если есть активный рост, то стоит перейти к активному лечению (чаще хирургическому).

  • Слух может сохраняться дольше в случаях, когда опухоль имеется только на стороне слуха (опухоль не связана с нейрофиброматозом 2 типа).
Радиохирургия
Преимущества радиохирургии:
  • Хороший вариант для пациентов в возрасте от 50 и старше или с тяжелыми сопутствующими заболеваниями.
  • Облучение обычно проводится в амбулаторных условиях, хотя некоторые пациенты могут оставаться в больнице на ночь. Сам сеанс облучения проходит относительно быстро. Некоторые процедуры выполняются за один раз, а другие занимают несколько сеансов.
  • Сразу после лечения не требуется время на восстановление, осложнения чаще всего проявляются в отсроченном периоде.
  • В основном подходит для опухолей размерами менее 3см в диаметре.
Благодаря увеличению количества выполняемых МРТ иследований, увеличилась выявляемость вестибулярных шванном, когда они относительно небольшие и еще не вызывают клинических симптомов. Из-за этого, а также того факта, что акустические невриномы не являются злокачественными образованиями, у пациента появилось время, чтобы тщательно изучить возможные варианты лечения, смириться с фактом существования данной проблемы и определиться с дальнейшими шагами.

В случае с вестибулярной шванномой важно знать, как различные методы лечения повлияют на качество жизни в краткосрочной и долгосрочной перспективе. В зависимости от множества индивидуальных и социальных факторов пациента может больше беспокоить сохранение слуха, функция лица или возможное возникновение осложнений (озлокачествления, головных болей и пр).

Окончательное решение о тактике лечения, как правило принимается пациентом совместно со специалистами в выбранном лечебном учреждении. Особое значение в случае этого заболевания имеет ежегодное выполнение МРТ с в/в усилением и длительное динамическое наблюдение вне зависимости от выбранной тактики.
Заключение
Для консультации оставьте свой контакт.
Если у вас, члена Вашей семьи или кого-то из ваших знакомых диагностирована вестибулярная шваннома, напишите свои контактные данные для консультации. Мы с Вами свяжемся.
Исследования можно отправлять на почту dr.panina@gmail.com с пометкой Консультация. Подробнее здесь.
Для консультации оставьте свой контакт.
Если у вас, члена Вашей семьи или кого-то из ваших знакомых диагностирована вестибулярная шваннома, напишите свои контактные данные для консультации. Мы с Вами свяжемся.
Исследования можно отправлять на почту dr.panina@gmail.com с пометкой Консультация. Подробнее здесь.
Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку персональных данных и соглашаетесь c политикой конфиденциальности