Заболевания уха и основания черепа

Ликбез для тех, кто столкнулся с патологией уха.
H66.1
H74.1
H65.0
H66.2
H74.2
D14.0
H90.3
Q16.1
H80.0
*основные коды диагнозов по МКБ, которые устанавливаются при различных заболеваниях уха и височной кости
#опухоль_всп
#параганглиома
#холестеатома_пирамиды
Глава 1.
CLIFAPO Информационный проект для врачей, пациентов и всех заинтересованных
H60.9
CLIFAPO
Ухо - это сложный звуковоспринимающий орган, состоящий из 3х крупных отделов: наружного, среднего и внутреннего уха. К наружному относятся ушная раковина и наружный слуховой проход. Среднее и внутреннее ухо располагаются в толще височной кости, самой сложной по своему строению среди всех костей человека. Среднее ухо представляет из себя барабанную полость с цепью слуховых косточек, ячейки сосцевидного отростка, слуховую трубу. Благодаря структурам среднего уха происходит звукопроведение. Наконец, внутреннее ухо включает в себя улитку, преддверие, полукружные каналы, отвечающие за звуковосприятие и вестибулярную функцию (равновесие тела); и внутренний слуховой проход. Помимо этого в височной кости располагаются такие важные структуры, как внутренняя сонная артерия (обеспечивает питание головного мозга), сигмовидный синус и луковица яремной вены (обеспечивают отток венозной крови от головного мозга), лицевой нерв (мимика лица) и нижние черепно-мозговые нервы, сверху и снизу пирамида ограничена венозными коллекторами - верхними и нижними каменистыми синусами.

Каждый из отделов уха поражают свои заболевания: врожденные и приобретенные; острые и хронические; воспалительные, травматические, опухолевые, неизвестной природы. В зависимости от уровня поражения жалобы при обращении к лор-врачу различаются.
Пациенты с заболеваниями уха - они разные.
  • на кровянистые/гнойные/слизистые/прозрачные выделения из уха (оторея);
  • снижение слуха
  • шум в ухе;
  • головокружения, шаткость походки (вестибулярные нарушения)
  • невозможность зажмуриться, нахмуриться, улыбнуться, (парез мимической мускулатуры лица);
  • боли в ухе или заушной области, в соответствующей половине лица;
  • поперхивание и кашель, особенно при употребление жидкостей; отклонение языка; слабость при отведении плеча вверх (снижение функции нижних черепномозговых нервов)
Однако при некоторых заболеваниях жалоб может и не быть. Патологический процесс выявляется как случайная находка при выполнении КТ или МРТ. Так при врожденных холестеатомах пирамиды височной кости, различных опухолях имеется длительный бессимптомный период. Появление симптомов говорит о значительных размерах образования и сдавлении сосудисто-нервных структур.
Различная патология уха вне зависимости от своей природы проявляется неспицифическими симптомами. Например, выделения из уха могут быть как признаком среднего отита, так и наружного отита. Шум в ухе и вестибулярные нарушения могут быть как следствием приступа болезни Меньера, так и признаком опухоли внутреннего слухового прохода, либо же вместе с резким снижением слуха являться симптомами острой сенсоневральной тугоухости.
Слабость мимической мускулатуры лица всегда свидетельствует о поражении лицевого нерва, однако уровень поражения и причина дисфункции может быть вызвана непосредственно невриномой лицевого нерва в мастоидальном отделе лицевого нерва, вестибулярной шванномой , расположенной в области внутреннего слухового прохода, холестеатомой пирамиды, разрушившей канал лицевого нерва на значительном протяжении и проч. Чаще всего пациенты одновременно рассказывают о нескольких жалобах, тем самым формируя определенный симптомокомплекс.
Жалобы
К наиболее распространной ушной патологии,с которой обращаются к лор-врачу, относится: экссудативный отит, острый средний отит и мастоидит, адгезивный отит, хронический гнойный средний отит (ХГСО) с холестеатомой или без нее, наружный отит, тимпаносклероз, отосклероз, острая и хроническая сенсоневральная тугоухость, болезнь Меньера.

Частые заболевания уха

    • Экссудативный отит и острый средний отит (код МКБ - Н65.0/Н65.4) - скопление жидкости в полостях среднего уха, проявляющееся задолженностью уха, болью в ухе, снижением слуха. В некоторых случаях удается купировать консервативно, большую роль здесь имеет устранение проблем в носоглотке.

    • При адгезивном отите (код МКБ - Н74.1), чаще всего имеются жалобы на снижение слуха, эпизоды отореи в анамнезе, при этом при осмотре барабанная перепонка рубцово изменена, но дефектов в ней не определяется. В таких случаях при наличии костной-воздушного интервала по аудиограмме для улучшения слуха рекомендована ревизионная тимпанотомия с возможной установкой протеза.

    • Хронический средний отит (ХГСО, код МКБ - Н66.1/Н66.2) условно делится на две формы: мезотимпанит (safe form - перфорация в натянутой части) и эпитимпанит (unsafe form - перфорация чаще в ненатянутой и холестеатома). При этом важно состояние цепи слуховых косточек, если какая-то из косточек разрушена, в ходе хирургического лечения помимо санации и тимпанопластики также выполняется реконструкция цепи слуховых косточек титановыми протезами или аутохрящом.

    • Отосклероз (код МКБ - Н80.0) - невоспалительное заболевание уха, при котором из-за формирования специфических очагов происходит фиксация подножной пластинки стремени (основание самой маленькой слуховой косточки на границе с внутренним ухом). Вследствие этого постепенно развивается прогрессирующее снижение слуха, появляется снижение разборчивости. Часто таких пациентов беспокоит шум. При наличии показаний (достаточный костной-воздушный интервал по аудиограмме) выполняется операция стапедопластика: замена стремени на протез или аутохрящ на вену/надхрящницу.
      Частые заболевания уха
      Во время консультации всегда производится осмотр уха через микроскоп (отомикроскопия) или эндоскоп (отоэндоскопия). При некоторых заболеваниях не обнаруживается ничего особенного, но в ряде случаев по одной отоскопический картинке можно поставить диагноз.
      Рис. Отомикроскопия при различных заболеваниях уха
      хронический отит, параганглиома, адгезивный отит, опухоль лицевого нерва, перекосило лицо
      Трудный диагноз - неформальный термин, который объединяет под собой как врожденные, так и приобретенные заболевания уха, для лечения которых требуется особая подготовка хирургов, готовность к нестандартным решениям в операционной и часто дополнительные технологии (системы мониторинга черепномозговых нервов, навигационные модули, микроскоп и эндоскопическая стойки и прочее).

      Трудный диагноз в отохирургии

      • Врожденная патология уха - это в большинстве случаев пороки развития различных отделов уха, которые могут появляться как изолированно, так и в составе гентических синдромов: Тричера-Коллинза, Гольденхара, CHARGE и др. Выделяют 3 больших группы: аномалии наружного уха (атрезия и микротия), изолированные аномалии среднего уха (аномалии положения и формы слуховых косточек и лицевого нерва), мальформации внутреннего уха. В первых двух группах (код МКБ - Q16) в ходе обследования чаще выявляется кондуктивная или смешанная тугоухость и при удовлетворительном прогнозе по данным КТ может быть выполнено формирование слухового прохода и/или реконструкция цепи слуховых косточек. При аномалиях внутреннего уха (код МКБ - H90.3/4) чаще наблюдается глубокая сенсоневральная тугоухость - выполнить слухоречевую реабилитацию таких пациентов даже сверхмощными слуховыми аппаратами не всегда возможно и часто удается только с помощью кохлеарной или стволомозговой имплантации

      • К наиболее сложной приобретенной ушной патологии относится: оперированный хронический гнойный средний отит, сопровождающийся холестеатомой, дефектами с черепными ямками, отоликвореей; менингоэнцефалоцеле различной этиологии; ятрогенным (в ходе различных операций) поражением лицевого нерва; травма основания черепа.
      Новообразования уха также относятся к трудным диагнозам в отохирургии.
      На текущий момент в Международном классификаторе болезни (МКБ) отсутствуют отдельные коды для вестибулярных шванном, неврином лицевого нерва, холестеатом пирамиды, менингиом. Одни и теже заболевания в нашей стране оториноларингологи кодируют как D14.0 - доброкачественные образования височной кости; нейрохирурги как D33.0 - доброкачественные образования головного мозга и других отделов нервной системы.

      Часто пациент ходит от лор-врача к нейрохирургу и обратно, не получая адекватное лечение.

      Код
      D14.0

        • Доброкачественные новообразования височной кости и основания черепа (код по МКБ D14.0) - имеют разное клеточные строения, распространенность, локальную агрессивность и тенденцию к росту.
        • К наиболее частым можно отнести опухоли лицевого нерва (невринома, шваннома), опухоли внутреннего слухового прохода и мостомозжечкового угла, параганглиому (она же гломусная опухоль, хемодектома). Холестеатома пирамиды височной кости, хоть и не является истинно опухолевым процессом (отсутсвует источник кровоснабжения), по своим объемам и распространенности также попадает в данную категорию.
        • В большинстве случаев имеется длительный бессимптомный период. Появление симптомов говорит о значительных размерах образования и приблежении к сосудисто-нервным структурам.
          (Доброкачественные новообразования височной кости)
          Код D14.0

          (Доброкачественные новообразования
          височной кости)
          • Опухоли ВСП
            Чаще всего представляют из себя вестибулярную шванному, или (как ее часто называют) акустическую невриному, - это первичная интракраниальная опухоль миелиновых клеток вестибулокохлеарного нерва (VIII). Обычно развивается в течение нескольких лет (иногда десятков), на ранних этапах симптомы отсутствуют, но далее опухоль манифестирует снижением слуха по сенсоневральному типу/глухотой, головокружениями. Подробнее здесь.
          • Холестеатома пирамиды
            Холестеатома пирамиды височной кости представляет из себя эпидермальную опухоль, не требующую источника кровообращения, которая разрушает костные структуры пирамиды. Клиническое проявление чаще всего связано с появлением осложнений: постепенно прогрессирующего пареза или резкого паралича лицевого нерва, глухоты, вестибулярных нарушений или интракраниальных осложнений.
            Подробнее о холестеатоме пирамиды читать здесь.
          • Опухоли лицевого нерва
            Опухоли лицевого нерва - в большинстве случаев шванномы, исходящие из оболочек нерва в тимпанальном или мастоидальном отделе. Либо являются случайными находками, либо манифестируют парезом или параличом мимической мускулатуры лица со стороны поражения.
          • Параганглиома
            Также носит названия: гломусная опухоль, хемодектома. Редкая, активно кровоснабжаемая, нейроэндокринная опухоль, которая может развиваться в разных частях человеческого тела (в височной кости, на шее, в груди, забрюшинном пространстве). Из симптомов наиболее характерен пульсирующий шум, "как биение сердца".
            В области голова-шея выделяют 3 основных типа: тимпанальный гломус, югулярный гломус, каротидный гломус и вагальная параганглиома (на шее).

          • Менингиома
            Группа опухолей (12 разновидностей), растущих из менингеальных оболочек мозга. Являются врожденными по своей природе. Симптоматика чаще всего появляется при довольно больших объемах образования и зависит от локализации процесса. По сравнению с выше представленными новообразованиями наиболее часто озлокачествляются.
          • Другие образования
            Разнородная группа, в которую включены остальные, реже встречающиеся доброкачественные и злокачетвенные образования: опухоль эндолимфатического мешка, хондромиксоидная фиброма, рабдомиосаркома, злокачественная параганглиома, гемангиома, остеома, фиброзная дисплазия, хондробластома, гигинтоклеточная опухоль, аденокарцинома, остео- и хондросаркома и проч.
          • Опухоли ВСП
            Чаще всего представляют из себя вестибулярную шванному, или (как ее часто называют) акустическую невриному, - это первичная интракраниальная опухоль миелиновых клеток вестибулокохлеарного нерва (VIII). Обычно развивается в течение нескольких лет (иногда десятков), на ранних этапах симптомы отсутствуют, но далее опухоль манифестирует снижением слуха по сенсоневральному типу/глухотой, головокружениями. При множественных опухолях является проявлением нейрофиброматоза 2 типа.

          • Холестеатома пирамиды
            Холестеатома пирамиды височной кости представляет из себя эпидермальную опухоль, не требующую источника кровообращения, которая разрушает костные структуры пирамиды. Клиническое проявление чаще всего связано с появлением осложнений: постепенно прогрессирующего пареза или резкого паралича лицевого нерва, глухоты, вестибулярных нарушений или интракраниальных осложнений.
            Подробнее о холестеатоме пирамиды читать здесь.
          • Опухоли лицевого нерва
            Опухоли лицевого нерва - в большинстве случаев шванномы, исходящие из оболочек нерва в тимпанальном или мастоидальном отделе. Либо являются случайными находками, либо манифестируют парезом или параличом мимической мускулатуры лица со стороны поражения.
          • Параганглиома
            Также носит названия: гломусная опухоль, хемодектома. Редкая, активно кровоснабжаемая, нейроэндокринная опухоль, которая может развиваться в разных частях человеческого тела (в височной кости, на шее, в груди, забрюшинном пространстве). Из симптомов наиболее характерен пульсирующий шум, "как биение сердца".
            В области голова-шея выделяют 3 основных типа: тимпанальный гломус, югулярный гломус, каротидный гломус и вагальная параганглиома (на шее).

          • Менингиома
            Группа опухолей (12 разновидностей), растущих из менингеальных оболочек мозга. Являются врожденными по своей природе. Симптоматика чаще всего появляется при довольно больших объемах образования и зависит от локализации процесса. По сравнению с выше представленными новообразованиями наиболее часто озлокачествляются.
          • Другие образования
            Разнородная группа, в которую включены остальные, реже встречающиеся доброкачественные и злокачетвенные образования: опухоль эндолимфатического мешка, хондромиксоидная фиброма, рабдомиосаркома, злокачественная параганглиома, гемангиома, остеома, фиброзная дисплазия, хондробластома, гигантоклеточная опухоль, аденокарцинома, остео- и хондросаркома и проч.
          Для установки предварительного диагноза необходимо выполнение дополнительных методов обследования.
          Впрочем, даже выполнение КТ, МРТ, ПЭТ не всегда позволяют установить диагноз. В ряде случаев для этого необходимо гистологическое исследование, которое возможно только после забора материала в ходе операции.

          Алгоритм
          обследования

          Первичный осмотр
          (микро-,эндоотоскопия уха и носоготки)
          Аудиологическое исследование
          • Тональная аудиометрия
          • При необходимости: тимпанометрия, импедансометрия, речевая аудиометрия, ASSR тест, КСВП
          КТ височных костей
          Нативное исследование в 3-х проекциях, при подозрении на новообразование с в/в контрастным усилением.
          МРТ ММУ с в/в контрастным усилением (дополнительное исследование)
          • При подозрении на холестеатому пирамиды, новообразование височной кости.
          • Минимально: Т1, Т2, FLAIR, DWI 1000, T1+C
          ЭНМГ - электронейромиография (дополнительное исследование)
          Исследование функции мимической мускулатуры при парезе и параличе мимической мускулатуры лица
          Повторная консультация с определением объемов необходимой операции
          Алгоритм обследования
          Первичный осмотр
          (cбор анамнеза, микро-,эндоотоскопия уха и носоготки)
          Аудиологическое исследование
          • Тональная аудиометрия
          • При необходимости: тимпанометрия, импедансометрия, речевая аудиометрия, ASSR тест, КСВП
          КТ височных костей
          Нативное исследование в 3-х проекциях, при подозрении на новообразование с в/в контрастным усилением.
          МРТ ММУ с в/в контрастным усилением (дополнительное исследование)
          • При подозрении на холестеатому пирамиды, новообразование височной кости.
          • Минимально: Т1, Т2, FLAIR, DWI 1000, T1+C
          ЭНМГ - электронейромиография (дополнительное исследование)
          • Исследование функции мимической мускулатуры
          • При парезе и параличе мимической мускулатуры лица
          Повторная консультация с определением объемов необходимой операции
          Для связи с нами оставьте свой контакт.
          P.S. Форма для пациента, которому установили трудный диагноз, или врача, к которому на прием пришел такой пациент.
          Для связи с нами оставьте свой контакт.
          P.S. Форма для пациента, которому установили трудный диагноз, или врача, к которому на прием пришел такой пациент.