Холестеатома пирамиды ВК

Клинический случай

На фоне общего здоровья мужчина по имени Н., 35 лет, неожиданно начал отмечать сухость левого глаза, опущение уголка рта, сглаживание носогубной складки слева. В течение 3 недель подвижность мимической мускулатуры лица пропала полностью, затруднилась речь, употребление напитков, пережёвывание пищи. В связи с чем мужчина обратился к неврологу поликлиники по месту жительства. Невролог, осмотрев пациента, установил диагноз паралич Бэлла; назначил консервативное лечение, в основном заключающееся в гормональных препаратах.

На протяжении 5 месяцев медикаментозного лечения функция лицевого нерва не улучшилась. Пациент Н. обратился к другому неврологу, который назначил консультацию лор-врача, КТ височных костей. Оториноларинголог выявил левостороннюю смешанную тугоухость IV cтепени, при осмотре через воронку жидкость за барабанной перепонкой. На КТ выявлены признаки образования, субтотально заполняющего барабанную полость, ячейки сосцевидного отростка, разрушающего слуховые косточки, структуры внутреннего уха, крышу барабанной полости. После дополнительных 3-х консультаций лор-врачами, нейрохирургами, пациент для лечения направлен в НМИЦ Оториноларингологии ФМБА РФ.

Спустя 9 месяцев после появления первых признаков пареза мимической мускулатуры с полным параличом лицевого нерва пациент поступил в отделение Заболеваний уха и основания черепа. Проведен осмотр пациента, анализ данных КТ, выполнено дополнительно МРТ головного мозга, аудиометрия, электронейромиография лицевого нерва. На основании полученных результатов установлен диагноз: Врожденная инфралабиринтная апикальная холестеатома пирамиды височной кости, CL₁I₁F₃ (A₃P₁O). Глухота слева. Дисфункция мимической мускулатуры лица слева VI степени по шкале House-Brackmann.

Выполнено адекватное хирургическое лечение транслабиринтным доступом с декомпрессией и сохранением целостности ствола лицевого нерва, использованием микро- и эндоскопической техники, системы мониторинга лицевого нерва.

Рис 4. Интраперационная картина

Рис 2. КТ височных костей: патологическое затемнение в области верхушки пирамиды, разрушение внутреннего слухового прохода

Рис 1. Аудиограмма: Норма слуха справа, глухота слева

AD

AS

Рис 3. Ограничение диффузии на МРТ в DWI режиме

Рис. Функция мимической мускулатуры на момент поступления:

- зияние глазной щели при зажмуривании

- выраженная асимметрия при улыбке

Пациенты с приобретенной холестеатомой височной кости на фоне хронического гнойного среднего отита чаще всего предъявляют такие жалобы, как: периодическими выделения из уха (отореи), снижение слуха, шум в ухе, головокружения, головные боли в момент обострения. Такие пациенты чаще всего длительное время находятся под постоянным амбулаторным наблюдением лор-врачей по месту жительства.

Врожденный процесс развивается медленно, имеет тенденцию к большей степени деструкции, что связано с длительным бессимптомным течением и первыми проявлениями у людей молодого и среднего возраста с грубых клинических симптомов: дисфункции мимической мускулатуры лица, глухоты, интракраниальных осложнений (менингита, абсцессов височной доли и мозжечка, синус-тромбоза, синдрома Градениго).

Данные симптомы фактически являются уже осложнениями основного процесса и связаны с разрушением канала лицевого нерва или внутреннего слухового прохода, структур среднего и внутреннего уха, вовлечения в процесс средней и задней черепной ямок, крупных сосудистых образований височной кости - луковицы яремной вены, внутренней сонной артерии. Вторично могут формироваться перфорации барабанной перепонки, при появлении которой врожденную холестеатому отличить от приобретенной уже невозможно.

Жалобы

При исследовании слуха чаще всего выявлется снижение слуха по смешанному или сенсевральному типу вплоть до глухоты. Реже встречается кондуктивная тугоухость. Крайне редко бывает норма, при расположении процесса в отдалении от структур среднего и внутреннего уха (обычно в сосцевидном отростке по ходу сигмовидного синуса, задней черепной ямки).

Существуют разные классификации холестеатомы пирамиды височной кости, базирующиеся на распространенности холестеатомы по данным КТ височных костей.

В клинической практике на данный момент наиболее широко используются классификации M. Sanna (1993г и модификация 2011г) и D. Moffat и W. Smith от 2008г, которые точкой отсчета считают отношение патологического очага к структурам внутреннего уха.

Согласно классификации Sanna существует 5 классов: I – супралабиринтная; II – инфралабиринтная; III – инфралабиринтная-апикальная; IV – массивная; V – апикальная, - и 3 подкласса, которые являются уточняющими и добавляются к номеру класса при наличии: холестеатома ската (C), холестеатома с распространением в клиновидный синус (S), холестеатома носоглотки (R).

Таб. Классификация Марио Санна

Sanna, 2011

Классификация Moffat и Smith в отличие от Sanna дополнительно разделила супралабиринтные холестеатомы на простую супралабиринтную и супралабиринтную-апикальную, выделила массивную лабиринтную апикальную холестетаому однако взгляд на инфралабиринтную холестеатому не изменился.

Таб. Классификация Моффата и Смита

Moffat & Smith, 2008

Лечение холестеатомы пирамиды височной кости - исключительно хирургическое.