Vol.3. Сложные и неоперабельные случаи тимпаноюгулярных параганглиом, интракраниальные параганглиомы. Paraganglioma Congress 2023

Открыл тему модератор Roberto Pareschi докладом OPEN ISSUES IN TYMPANOJUGULAR PARAGANGLIOMAS. Pareschi представил клинический материал за 1992-2014гг. Было прооперирован 87 опухолей типа А и В, 170 C (36 из них D), 112 каротинах параганглиом (43 из них вагальных форм). 28 пациентов не были прооперированы, часть из-за возраста, часть отказались от операции. 13 из них были отправлены на лучевую терапию, 15 продолжили динамическое наблюдение без лечения. За весь период наблюдения значимой разницы между этими группами выявлено не было. Исключительная лучевая терапия, по-видимому, не изменяет естественную природу развития этих опухолей. Как предоперационная ангиографическая оценка, так и интраоперационное кровотечение не имеют различий по сравнению с необлученными опухолями, при этом радиотерапия крайне затрудняет удаление внутричерепного компонента. Радикально удалить опухоль удалось в 100% случаев параганглиом С1, С2 - 95%, порядка 70% - С3 и ни в одном случае опухоли С4. При этом удаление интракраниального компонента всегда более эффективно, чем интратемпорального. Критерии для субтотального удаления: вовлечение кавернозного синуса (класс C4); инфильтрирация ВСА у пациента с непереносимостью окклюзионного теста; массивное сосудистое питание от ВСА к опухоли. Рецидив опухоли при полном удалении был выявлен в 8% случаев при типе С и отсутствовал при типе D. Основной тип доступа при тимпаноюгулярной параганглиоме - инфратемпоральный тип А (92%). У всех пациентов сохранялась нормофункция лица при сохранении лицевого нерва в костном канале, у 69% пациентов наблюдались I и II степени по шкале House-Brackmann при транспозиции лицевого нерва. При пересечении нерва и его реконструкции максимально достигалась III степень функции, при чем только в 70%. Для опухолей типа С1 есть возможность сохранения функции нижних черепно-мозговых нервов в 75-80% случаев, при параганглиоме С2 этот процент составляет 20-35% в зависимости от нерва. В последнее десятилетие команда Pareschi попыталась улучшить эти результаты, и это привело к удваиванию числа рецидивов. Данной группой авторов выполнено 14 перекрытий ВСА; 12 пациентов не прошли окклюзионный тест; 5 пациентам выполнено стентирование ВСА. По мнению Pareschi, если пациент толерантен к окклюзии сонной, то лучше выполнить ее, тк без этого операционные риски высоки в том числе из-за выраженного кровоснабжения опухоли непосредственно из сонной артерии в таких случаях. Если пациент нетолерантен, тогда можно выполнить стентирование, но при интраоперационных сложностях риск получить ишемический инсульт 20%. Было отмечено 2 осложнения у пациентов с подобными манипуляциями, не прошедших тест с окклюзией: стойкая гемипоегия; атаксия. По выводам: - радикальное удаление показано при параганглиоме С1; - при опухолях С2-С4 операция ограничена соматическим статусом и возрастом пациента (<65 лет); - за последние 20 лет произошел сдвиг в лечении параганглиом к лучевой терапии или частичному удалению с последующей радиотерапией, но для того, чтобы получить объективные результаты нужен период наблюдения как минимум 10 лет.

Доклад Zhaoyan Wang состоял из двух частей, анализа материала за 2000-2010гг и за 2017-2021гг. В первом периоде с 2000 по 2010 г было прооперировано 89 пациентов. Хирургическое лечение тогда выполнялось классическим инфратемпоральным доступом тип А во всех случаях: диссекция структур на шее, транслокация лицевого нерва, закрытие наружного слухового прохода наглухо. Все пациенты имели интракраниальное распространение, Wang использовал старый вариант классификации деления на интра- и экстрадуральные опухоли. При этом у опухолей De1 не встречалось рецидивов (57 человек), а в остальных случаях рецидивы выявлялись до 25% случаев. I и II функции по House-Brackmann отмечались через год после операции только в 40% случаев. Ликворея была отмечена как основное осложнение (20% случаев), которая в большинстве случаев останавливалась на фоне консервативного лечения. Люмбальная пункция выполнялась в 70% случаев; ревизия в 16,7%; вентрикулоперитонеальный шунт устанавливали в 1 случае. В период 2017-2021гг хирургическая тактика поменялась. В их учреждение был внедрен модифицированный инфратемпоральный доступ, который стал основным при параганглиоме С1, С2 и частично С3 (прооперировано 76% пациентов из 136 за этот период; 91 человек с интракраниальным ростом). В данной модификации лицевой нерв оставался в костном канале, что дало значимо лучший функциональный результат мускулатуры лица. Автор не отмечает значимой разницы в объеме удаления образований (полное удаление 96% случаев), функции нижних ч.м.н. (поражение в 16% случаев, полная компенсация в 70%, гастростома наложена в 3 случаях).

Zhaohui Hou представил результаты лечения 110 параганглиом (45 тимпаномастоилальных, 65 тимпаноюгулярных, 12 тимпаноюгулярных с распространением на шею). Hou продемонстрировал эндоскопическую технику удаления параганглиом типа А-В1. Тактика в В2-В3 опухолях схожа с обще мировой, тут ничего нового. При удалении параганглиом типа С в 33 из 65 случаев выполнялся инфратемпоральный доступ тип А, также автор отметил по одному случаю использования транскохлеарного и far-lateral approaches. Средний срок наблюдения составил 46,6 месяцев.

Miguel Aristegui выступил с докладом "REROUTING OR NOT REROUTING" THE FACIAL NERVE IN JUGULAR PARAGANGLIOMAS, подчеркнув, что в исключительных случаях можно не перемещать лицевой нерв из его канала и получить лучшие функциональные результаты в сравнении с классическим инфратемпоральным доступом типа А. Предрасполагающие факторы для не выполнения транслокации лицевого нерва следующие:
- параганглиома тип С1;
- параганглиома С2 с ограниченным распространением медиальнее ВСА;
- запланированная частичная резекция;
- множественные генетически обусловленные образования;
- возрастные пациенты.

Вторая часть данной сессии была начата докладом модератора и безупречного итальянца Giovanni Danesi. Danesi продемонстрировал результаты своего проспективного исследования, начатого в 2005г "протокол Бергамо". В случаях когда возраст моложе 60 лет; функция 9 и10 ч.м.н. сохранена - преднамеренное неполное удаление +/- лучевая терапия; парез 9 и10 ч.м.н. - полное удаление опухоли. Параганглиома типа С2, опухоли данного типа - это ключевая проблема лечения параганглиомы височной кости на данный момент. С2 - значит опухоль пересекает периостеум канала ВСА, распространяется на передний отдел яремного отверстия и располагается между нервами. В таких случаях Danesi часто сохраняет лицевой нерв в костном канале, удаляет большую часть образования, сохраняя небольшой фрагмент опухоли, окутывающий нижние черепно-мозговые нервы, чтобы сохранить их функцию и качество жизни пациента. Были показаны отдаленные результаты такого лечения, в том числе через 13 лет после операции. В случаях объективного роста остаточной части опухоли (парез 9-10 ч.м.н., предрасполагающей компрессии ствола мозга) предполагается реоперация. У пациентов старше 60 лет рекомендуется наблюдение; в случае пареза 9-10 ч.м.н. возможно рассмотреть вариант оперативного лечения (если нет сопутствующей патологии); частичное удаление интрадурального компонента опухоли в случаях, для избежания парастволовых осложнений. За 2005-2022 прооперировано 82 из 96 пациентов с параганглиомами тип С. Средний возраст пациентов 46,5 лет. По распределению опухолей: С1 - 18; С2 - 57; С3 -7; D - 28. В 57 случаях Danesi была выполнена преднамеренная частичная резекция в группе пациентов моложе 60 лет; у 47 из них не было дисфункции нижних черепно-мозговых нервов. В послеоперационном периоде 5 из 47 пациентов отметили парез IX-X, 3 - XII ч.м.н. За этот же период времени под наблюдением находилось 16 человек с возрастом старше 60 лет. Средний период наблюдения составил 5 лет. В 5% случаев был выявлен быстрый рост опухоли в течение 3 лет и пациенты были прооперированы. 4 пациентам из 82 человек было выполнено только лучевое лечение, у одного из них выявлен рост через год, требующий хирургического вмешательства. 57 человек, которы было выполнено запланированное неполное удаление опухоли, были рандомно и слепо разделены на 2 группы: 1 - показана дополнительная лучевая терапия (17/57); 2 - динамическое наблюдение (40/57). В 1-ой группе контроль роста опухоли достигнут в 68,6% случаев, в 4 случаях повторный рост. Во 2-ой группе с простым наблюдением контроль роста в 87,9% случаев, также 4 случая прогрессирующего роста. В обеих группах функция нижних ч.м.н. сохранилась на прежнем уровне. Срок данного наблюдения - 15 лет. Осложнения: летальный исход после операции в 3 случаях (1 - легочная эмболия; 1 - отсроченный разрыв ВСА; 1 - аспирационная пневмония); летальный исход отсрочено (1 случай через 5 лет после операции); 0% менингитов; 1 случай временной ишемии; снижение слуха 75-93%. В заключении Danesi подчеркнул, что несмотря на свою гистологию параганглиома не выглядит как радиочувствительная мишень. Лучевые методы лечения показывают эффективность в лечении данного типа опухолей, но наблюдение является альтернативным методом, однако, требуется более длительный период наблюдения для каких-то выводов.

Gregory Lekovic COMBINING TRANS-JUGULAR AND TRANS-CONDYLAR APPROACHES, WITH VERTEBRAL ARTERY TRANSPOSITION, AS AN ALTERNATIVE APPROACH TO THE JUGULAR FORAMEN, HYPOGLOSSAL CANAL, AND INFRATEMPORAL FOSSA. Концепция комбинации инфратемпорального доступа и дальнелатерального доступа не нова, и она заключается в преимуществах транспозиции позвоночной артерии, удалении поперечного отростка С1 и латеральной его части в дополнении к мыщелка в некоторых случаях. В комбинации с трансюгулярными доступами FLA дает полный доступ подъязычному каналу; мыщелку, яремному отверстию и внутренней сонной артерии. Отдельно применение дальнелатерального доступа в хирургии параганглиом основания черепа мало вероятно, так как даже в своем самом широком исполнении он дает контролировать передние отделы большого затылочного отверстия, но не внутреннюю сонную артерию.

Antonio Mazzoni прочитал доклад на тему SURGERY OF D3 INTRADURAL TYMPANO-JUGULAR PARAGANGLIOMA. Согласно Mazzoni лучший хирургический коридор в данном случае это комбинация созданного ранее инфратмпорального доступа типа А + окципитальной краниотомии. Ключевые шаги: широкое удаление кости, обнажение петроокципитальной твердой мозговой оболочки вокруг опухоли, ее коагуляция; коагуляция питающих опухоль сосудов; диссекция и удаление ишемизированной части опухоли, ее вытеснение в экстрадуральное пространство инфратемпорального доступа. Эти шаги расширяют границы операбельности. Mazzoni продемонстрировал несколько красивых интраоперационных видео такого удаления. К современным опциям в лечении тимпаноюгулярных параганглиом с интрадуральным распространением он отнес: наблюдение; расширенная коагуляция ТМО в ходе инфратемпорального доступа + наблюдение; операция, направленная на удаление интрадурального компонента опухоли; операция после динамического наблюдения и повторного роста опухоли; радиотерапия +/- операция; неполное удаление.

Abdelkader Taibah представил алгоритм этапного удаления параганглиом с интрадуральным распространением GRUPPO OTOLOGICO. Основной тезис: тимпаноюгулярные параганглиомы с интрадуральным распространением могут быть успешно пролечены одномоментно или поэтапно с низким риском хирургических осложнений. Тип хирургического доступа при тимпаноюгулярных параганглиомах определяется не только размерами опухоли, интракраниальным распространением и вовлечённостью позвоночной артерии, но и: взаимоотношениями с лицевым нервом, капсулой лабиринта, распространением на шею, инвазией мыщелка, взаимоотношениями с другими сосудистыми структурами, наличием компрессии ствола. Одноэтапная операция была проведена в 30 случаях. Тотальное удаление при это достигнуто в 60% случаев. Одноэтапное удаление показано в случаях, когда интрадуральная часть опухоли своими размерами менее 1-2 см. Тогда дефект мозговой оболочки больших размеров, и может надежно закрыть сразу. Этапные операции проводились в 28 случаях. Из них полное удаление подтверждено в 68% случаев. Выбор доступа второго этапа определялся расположением и размером остаточной опухоли и слуховой функции пациента. Среди использованных методик: модифицированный транскохлеарный подход; транслабиринтный подход; transotic (прямого аналога в русском языке нет, по смыслу похоже на "с сохранением лицевого нерва в костном мостике"); крайне латеральный подход; петроокципитальный транссигмовидный; транскондилярно-транскливальный, комбинированные подходы. У части пациентов проводилась динамическое наблюдение, чтобы увидеть возможный рост интрадуральной опухоли перед планированием второго этапа. По мнению Taibah субтотальная резекция показана при распространении опухоли в кавернозный синус, вовлечении доминантой позвоночной, базилярной или передне-/задне-нижней мозжечковых артерий. В большинстве случаев параганглиом с интракраниальным ростом выполняется полное удаление, при этом удаление во второй этап происходит легче, т.к. остаточная опухолевая ткань частично деваскуляризирована. Субтотальное удаление выполняется в том числе в случаях, когда внутренняя сонная артерия не может быть закрыта или стентирована, либо есть стремление сохранить функцию нижних черепно-мозговых нервов. Тем не менее, частичное удаление не всегда гарантирует нормальную функцию черепных нервов в послеоперационном периоде. К другим осложнениям относится послеоперационная ликворея, которая по данным литературы, составляет от 14,2 до 33,3%, в Gruppo Otologico этот процент составил 3,6%. По выводам: параганглиомы с интрадуральным распространением можно успешно лечить этапными операциями. Должна осуществляться адаптация операции к пациенту, а не наоборот.

Maurizio Falcioni в презентации INFRATEMPORAL TYPE "A" APPROACH: SURGICAL REFINEMENTS рассказал про те, особенности с которыми он столкнулся при удалении параганглиом типа С (особенности закрытия наружного слухового прохода, облитерации синуса, работы с лицевым нервом, транскондилярным расширением инфртампорального доступа). Falcioni также в редких случаях не выполняет классическую транслокацию лицевого нерва, оставляя его в своем канале. Другой опцией он выделил частичный или "short" рерутинг лицевого нерва (от околоушной части до 2-ого колена), который может использоваться в опухолях С1 и, иногда, С2, когда доступ к инфракохлеарной области выполняется до манипуляций с лицевым нервом. По результатам, у 6 пациентов, прооперированных таких образом отмечалась 1-2 функция мускулатуры лица через 1 год после операции.

Следующие 2 доклада представляли из себя клинические случаи. Danesi представил на обсуждение 2 случая с летальным исходом. Про один из них коротко: мужчина, 21 год, с жалобами периодический шум в течение 2 лет, незначительное снижение слуха, парез подъязычного нерва. В клинике Giovanni ему выполнена стандартная эмболизация и попытка хирургического лечения, которое было остановлено из-за выраженного интраоперационного кровотечения. 3 неделя спустя пациенту выполнена повторная эмболизация с использованием оникса; транскохлеарный доступ; операция была остановлена из-за выраженного кровотечения из наиболее глубоких и медиальных отделов опухоли из-за массивного кровотечения из крупных артерио-венозных шунтов. Еще через месяц пациент умер вследствие острой церебральной ишемии. Основной вопрос автора: что я мог сделать еще, чтобы предотвратить это?

Mario Sanna также поднял вопрос операбельности и неоперабельности тимпаноюгулярных параганглиом (MANAGEMENT OF THE SO-CALLED INOPERABLE TYMPANOJUGULAR PARAGANGLIOMAS: THE GO EXPERIENCE) и предоставил свою серию сложных случаев, фактически завершая сессию. Резюмируя: технический рывок в микрохирургии, нейромониторинге, нейроанестезии и нейрорадиологии сделал операбельным, то, что ранее считалось невозможным. К формально неоперабельным случаям относятся:
- множественные опухоли
- ранее оперированные/ облученные опухоли
- параганглиомы с интрадуральным распространением более чем на 2 см
- опухоли, одновременно поражающие ВСА и позвоночную артерии
- опухоли на стороне единственной внутренней сонной артерии
Те изменения, которые в настоящий момент меняют концепции периоперационного ведения агрессивных тимпаноюгулярных параганглиом: успехи эмболизации; опции стентирования ВСА; возможности окклюзии ВСА и позвоночной артерии (при необходимости); этапное удаление большого интракраниального компонента.
Так называемые "неоперабельные" опухоли могут быть удалены, но требуют комплексного предоперационного нейрорадиологического и интервенционного нейрорадиологического ведения. Они требуют "терпения" как со стороны пациента, так и со стороны хирурга, так как часто необходимы этапные резекции. Особый склад ума и высокая квалификация необходимы для избежания осложнений, это диктует централизацию этих опухолей в руках отдельных специалистов.